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  1. Von Willebrand factor - Wikipedia

    en.wikipedia.org › wiki › Von_Willebrand_factor

    May 01, 2021 · von Willebrand factor (VWF) (German: [fɔn ˈvɪləbʁant]) is a blood glycoprotein involved in hemostasis.It is deficient and/or defective in von Willebrand disease and is involved in many other diseases, including thrombotic thrombocytopenic purpura, Heyde's syndrome, and possibly hemolytic–uremic syndrome.

    • VWF, F8VWD, von Willebrand factor
    • Ortholog search: PDBe RCSB
  2. Hemofilia - Wikipedia, la enciclopedia libre

    es.wikipedia.org › wiki › Hemofilia

    May 01, 2021 · Hemofilia, F. M. (abril de 2008). Protocolo para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad de Von Willebrand. Georgia, Estados Unidos; Grupo DíasMundialesDe (2016-). Día Mundial de la Hemofilia

  3. Thrombophilia - Wikipedia

    en.wikipedia.org › wiki › Thrombophilia

    5 days ago · Those with blood groups other than type O are at a 2- to 4-fold relative risk. O blood group is associated with reduced levels of von Willebrand factor – because of increased clearance – and factor VIII, which is related to thrombotic risk . Acquired. A number of acquired conditions augment the risk of thrombosis.

  4. Vasopressin - Wikipedia

    en.wikipedia.org › wiki › Vasopressin

    6 days ago · Vasopressin agonists are used therapeutically in various conditions, and its long-acting synthetic analogue desmopressin is used in conditions featuring low vasopressin secretion, as well as for control of bleeding (in some forms of von Willebrand disease and in mild haemophilia A) and in extreme cases of bedwetting by children.

    • Antidiuretic hormone (ADH); arginine vasopressin (AVP); argipressin
    • /ˌveɪzoʊˈprɛsɪn/
  5. February 1 - Wikipedia

    en.wikipedia.org › wiki › February_1

    6 days ago · 1870 – Erik Adolf von Willebrand, Finnish physician (d. 1949) 1872 – Clara Butt, English opera singer (d. 1936) 1872 – Jerome F. Donovan, American lawyer and politician (d. 1949) 1873 – John Barry, Irish soldier, Victoria Cross recipient (d. 1901) 1874 – Hugo von Hofmannsthal, Austrian author, poet, and playwright (d. 1929)

  6. Bruise - Wikipedia

    en.wikipedia.org › wiki › Bruise

    3 days ago · A bruise, also known as a contusion, is a type of hematoma of tissue, the most common cause being capillaries damaged by trauma, causing localized bleeding that extravasates into the surrounding interstitial tissues. Most bruises are not very deep under the skin so that the bleeding causes a visible discoloration.

  7. Hämophilie – Wikipedia

    de.wikipedia.org › wiki › Hämophilie
    • Klassifikation
    • Symptome
    • Behandlung
    • Komplikationen
    • Pathologie
    • Entdeckung
    • Therapie
    • Herstellung
    • Historie
    • Entwicklung
    • Überlieferung

    Es gibt im engeren Sinne zwei bekannte Formen der Hämophilie sowie weitere Krankheitsbilder, die gelegentlich unscharf unter diesem Begriff subsumiert werden:

    Hämophilie-Patienten bluten länger als gesunde Menschen. Je nach Schweregrad können Spontanblutungen auftreten, d. h. ohne entsprechende Verletzung. Bei Gesunden können solche Spontanblutungen ebenfalls auftreten, heilen aber rasch und unbemerkt wieder ab. Die Blutungen können überall auftreten, jedoch sind bestimmte Lokalisationen typisch bei Hämophilie-Patienten, z. B. Gelenkeinblutungen. Schnitt-, Riss- und Schürfwunden führen bei den häufigsten Unterformen der Hämophilie zunächst nicht zu stärkerem Blutverlust als bei gesunden Menschen, da die Krustenbildung dank der intakten Blutplättchen (Thrombozyten) zunächst funktioniert. Erst die verzögerte Blutgerinnung führt dazu, dass die Verkrustung immer wieder aufbrechen kann und die Blutung je nach Schweregrad der Hämophilie nur sehr langsam oder gar nicht gestillt wird. Auch ohne äußere Einwirkung kann es daher zu subkutanen oder intramuskulären Hämatomen kommen.

    Eine durch einen Unfall hervorgerufene oder schwere Blutung kann nur durch Gabe von Gerinnungsfaktoren in Grenzen gehalten werden. Ist diese Hilfe nicht rechtzeitig möglich, kann dies (auch bei weniger schweren Verletzungen) den Tod durch Verbluten bedeuten.

    Die Gefahr innerer Blutungen ist bei Hämophilie-Patienten ebenfalls erhöht (z. B. Nierenblutungen mit starker Kolik, Verschluss der Harnwege durch Thromben). Die Hauptkomplikation bei der Hämophilie-A-Therapie liegt heute in der Bildung von neutralisierenden Antikörpern gegen den Faktor VIII (FVIII), den sogenannten inhibitorischen Antikörpern oder auch Hemmkörpern. Die Antikörper verringern die Wirkung des gegebenen FVIII sehr stark, sodass die nötige Erhöhung des Faktorspiegels nicht erreicht wird, und es in der Folge wieder zu Blutungen kommt. Diese Komplikation wird auch als Hemmkörperhämophilie oder Immunhemmkörperhämophilie bezeichnet. Weltweite Studien zeigen, dass etwa 30 % der behandelten Patienten oder Blutern inhibitorische Antikörper entwickeln. Es wird weiterhin diskutiert, ob die Inhibition allein durch die Blockierung der FVIII-Aktivität erfolgt, oder ob es zu einer erhöhten Beseitigung (engl.: clearance) des FVIII durch die Erkennung der Antikörper kommt.

    Eine häufige Lokalisation für Blutungen sind die Gelenke (Hämarthros). Die erste Blutung in einem Gelenk (auch als Initialblutung bezeichnet) wird häufig durch einen Unfall/Trauma verursacht. Besonders betroffen sind die großen Gelenke. Durch die Gelenkinnenhaut (Membrana synovialis) werden Enzyme freigesetzt, die das im Gelenk befindliche Blut abbauen. Bei großvolumigen Ergüssen vergrößert sich die Synovia (Gelenkschmiere) dafür und wird stärker mit Blutgefäßen durchzogen. Daraus folgt eine höhere Wahrscheinlichkeit nachfolgender Blutungen oder Entzündungen. Ein Kreislauf von Entzündungen und Blutungen wird in Gang gesetzt und es entsteht eine so genannte Hämarthrose; insbesondere ungeführte Bewegungen sowie Torsionen und Überstreckungen (auch in der Nacht), umknicken, stolpern etc. können weitere Gelenkblutungen (meist Sprunggelenk-, Knie-, Ellenbogen-, Schulter- oder selten Hüftblutungen) zur Folge haben, was meistens mit starken Schmerzen verbunden ist. Da wirksame prophylaktische Therapien erst seit etwa 30 Jahren verfügbar sind, haben die häufigen Blutungsereignisse bei älteren Patienten meist Gelenkversteifungen z. T. schwerster Art, frühzeitige Arthrose die evtl. operative Eingriffe (wie z. B. Knie-Arthroskopie, Synovektomie bis hin zur Endoprothese (Gelenkersatz)), aber auch orthopädische Hilfsmittel (orthopädische Schuhe), Gehhilfen u. a. erforderlich machen sowie Fehlbildungen der Muskulatur und des Knochenaufbaus zur Folge. Durch ständige Physiotherapie kann jedoch die Mobilität der Gelenke auf einem gewissen Belastungsgrad gehalten bzw. verbessert werden. Muskelblutungen treten seltener spontan auf als Gelenkblutungen und haben meistens Traumata als Ursache. Je nach Lage und Größe des Muskels können sie jedoch extrem langwierig werden und durch irreversible Muskelschädigung zu Verkrüppelungen führen. Muskelblutungen können auch nach intramuskulären Impfungen auftreten, die z. B. in den Gesäßmuskel, Oberarmmuskel gegeben werden. Bluterpatienten sollten daher Impfungen nur unter die Haut erhalten (subkutan). Typische gefährliche Muskelblutungen finden sich bspw.:

    Das Verfahren zur Herstellung eines antihämophilen Faktors wurde 1964 von Judith Graham Pool von der Stanford University entdeckt[1][2] und erstmals 1971 in den USA auf Antrag der Hoxworth Blood Center des University of Cincinnati Medical Center zugelassen unter dem Namen Cryoprecipitated AHF.[3] Das betreffende Verfahren wird als Kryopräzipitation bezeichnet. Zusammen mit der Entwicklung eines Systems zum Transport und zur Lagerung von menschlichem Plasma im Jahr 1965 war dies das erste Mal, dass eine wirksame Behandlung für Hämophilie verfügbar wurde.[4]

    Die heutige Therapie besteht im Allgemeinen darin, prophylaktisch oder bei Bedarf den fehlenden oder defekten Faktor zu substituieren, wobei Blutungen weitestgehend ausgeschlossen werden können, und der Patient ein relativ normales Leben führen kann, aber z. B. von Sportarten wie Athletik, Boxen, Wintersport und extremer körperlicher Belastung absehen muss. Die Therapie erfolgt z. B. in den Fällen Hämophilie A, B oder Willebrand-Syndrom durch Selbstbehandlung (intravenös) mit den fehlenden Faktoren. Diese Faktoren wurden bis ca. 2002 meistens aus menschlichem Blutplasma gewonnen, wobei in der Vergangenheit u. a. auch viele Bluter mit HIV, Hepatitis C und B und anderen Viren infiziert wurden. Dies wurde als sogenannter Blutskandal bekannt. Die Möglichkeit der Ansteckung kann seit ca. 1988 (das Hepatitis-C-Virus wurde erst Ende der 1980er Jahre entdeckt) jedoch so gut wie ausgeschlossen werden, wenn die existierenden Methoden der Blutreinigung und Virusinaktivierung bestimmungsgemäß angewendet werden. Roche bietet zur Behandlung der Hämophilie A den bispezifischen, monoklonalen Antikörper Emicizumab an. (s. u.)

    Seit ca. 1989 wird der Faktor VIII (Hämophilie A) auch gentechnisch hergestellt, um eine Sicherheit vor Verunreinigungen des Faktors VIII z. B. mit Viren zu bieten und um jederzeit eine ausreichende Versorgung der Patienten sicherzustellen. Diese so genannten rekombinanten Konzentrate gelten heute als die sichersten. Die Firmen Bayer (u. a. Damoctocog alfa pegol), Baxalta/Shire/Takeda (u. a. Octocog alfa) und Pfizer sind die Hauptanbieter solcher rekombinanten Präparate.

    Japanischen Forschern ist es gelungen, einen so genannten bispezifischen, monoklonalen Antikörper zu entwickeln, der die Rolle von Faktor VIII übernimmt und nicht durch gegen Faktor VIII gerichtete Antikörper inaktiviert wird. In einer kleinen Dosisfindungsstudie mit 18 Patienten konnte über 12 Wochen ein Effekt der Behandlung auch bei antikörperproduzierenden Patienten gezeigt werden.[8] Die Entwicklung dieses als Emicizumab bezeichneten Antikörpers ist zwischenzeitlich sehr weit fortgeschritten.[9][10] Das japanische Pharmaunternehmen Chugai hat Emicizumab zusammen mit Roche und Genentech weiter entwickelt. Im November 2017 wurde Emicizumab seitens der US-amerikanischen Zulassungsbehörde FDA zugelassen.[11] Die Zulassung für Europa erfolgte im Februar 2018.[12] Emicizumab hat sich auch bei Patienten ohne inhibitorische Antikörper bewährt. Im März 2019 erfolgte eine Zulassungserweiterung für Patienten jeden Alters mit schwerer Hämophilie A auch ohne Hemmkörper.[13][14] In der Vergangenheit litten überdurchschnittlich viele Mitglieder des europäischen Hochadels und der Herrscherfamilien an Hämophilie, weshalb sie auch den Namen Krankheit der Könige erhielt. Bekannte Beispiele dafür sind die britische Königs- und die russische Zarenfamilie. Ausgangspunkt als Trägerin der Krankheit war hier vermutlich Queen Victoria von Großbritannien, deren Enkelin Alix von Hessen-Darmstadt den Zaren Nikolaus II. heiratete und die Krankheit auf ihren gemeinsamen Sohn Alexei, den letzten Zarewitsch, übertrug.

    Bereits seit Jahrzehnten wird daran geforscht, Gentherapien zu entwickeln, die eine lebenslange Hämophilietherapie durch eine einzige Behandlung ersetzen könnte. Im Dezember 2017 wurde eine erfolgversprechende Phase-I/II-Studie im New England Journal of Medicine publiziert, in der sich erstmals eine Gentherapie über einen längeren Zeitraum als wirksam erwies.[17]

    Die wahrscheinlich früheste Erwähnung der Krankheit findet sich im 5. Jahrhundert im Talmud, der von der rituellen Beschneidung einen Knaben befreit, dessen zwei Brüder bei der Beschneidung gestorben seien.

  8. Anatomy of the Nose | Health Life Media

    healthlifemedia.com › healthy › anatomy-of-the-nose

    Jul 18, 2016 · This exhibit depicts the bony and soft tissue anatomy of the nose. Anterior bony structures include: the nasal bones, inferior turbinate, middle turbinate, nasal septum, and maxilla. Anterior soft tissues include: lateral nasal cartilages, septal cartilage, lesser alar cartilages, greater alar cartilages, accessory alar cartilages, and alar ...

  9. High Creatinine, How to lower their levels | Health Life Media

    healthlifemedia.com › healthy › high-creatinine-how

    3 days ago · The excess of creatinine has also been linked with diseases such as diabetes, autoimmune diseases (lupus, Goodpasture syndrome), gout … Therefore, it is necessary to find out the causes behind the high values of this substance and treat them to recover healthy levels.

  10. Health Life Media - Part 30

    healthlifemedia.com › healthy › page

    5 days ago · A sudden loss of hearing has other causes as chronic hearing loss and must be treated as an emergency (1). With a sudden loss of hearing is a moderate to severe sensorineural hearing loss, which occurs suddenly within a few hours or is noticed upon awakening.

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